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El sarpullido persistente del hombre parecía ordinario, pero en realidad era siniestro

Tres meses después, Poligone decidió intentarlo de nuevo. Peter Heald, profesor emérito de dermatología en Yale y mentor de Poligone, venía a Rochester para dar una charla, y Poligone decidió celebrar una segunda gran ronda, con la esperanza de que Heald pudiera tener una sugerencia sobre el caso que se había convertido en uno de los más difíciles de Poligone.

Antes de la reunión, Poligone dijo que se sentó y enumeró cuatro posibles diagnósticos: Una fue una reacción de identificación, un sarpullido causado por una infección micótica, generalmente pie de atleta. Un segundo fue el eritema migratorio necrolítico, o EMN, una erupción asociada con una forma poco frecuente de cáncer de páncreas. NME es tan raro que Poligone nunca había visto un caso.

NME parecía poco probable. Si bien tenía una erupción, Williams no tenía anemia, hiperglucemia, diarrea u otros síntomas característicos, y múltiples biopsias no habían detectado la anomalía.

«Por primera vez, pensé que tal vez las biopsias estaban mintiendo», recordó Poligone. Heald estuvo de acuerdo y aconsejó buscar la EMN como posible diagnóstico.

Poligone ordenó otra biopsia de piel — al igual que sus precedentes, parecía apuntar a la psoriasis -, así como dos análisis de sangre; uno para medir el nivel de glucagón, una hormona producida por el páncreas, y otro para medir su nivel de insulina.

Las pruebas fueron reveladoras: la lectura de glucagón de Williams fue de 620 picogramos por mililitro, muy por encima del límite superior de normalidad de aproximadamente 130. Y su nivel de insulina fue de 71 microunidades por mililitro; el extremo superior de la normalidad es 27.

El siguiente paso fue una tomografía computarizada. La prueba, realizada en diciembre de 2010, reveló un hallazgo devastador: un tumor canceroso del tamaño de una ciruela en el páncreas de Williams. No había duda de que el sarpullido de Williams era NME y que tenía un glucagonoma, una forma rara de cáncer de páncreas conocido como tumor neuroendocrino. (El fundador de Apple, Steve Jobs, sucumbió a un tumor neuroendocrino pancreático diferente llamado insulinoma.)

1 de cada 20 millones

Se han identificado menos de 250 casos de glucagonoma en todo el mundo desde 1942, y la Asociación Americana de Cirujanos Endocrinos estima que aproximadamente una de cada 20 millones de personas lo desarrollará anualmente. El tumor no tiene una causa conocida, pero en algunos casos pueden estar involucrados antecedentes familiares de cáncer. (Después de su diagnóstico, Williams descubrió que su abuela murió de cáncer de páncreas a los 68 años, aunque se desconoce su tipo específico.) Los glucagonomas son el resultado de la sobreproducción de la hormona glucagón; este exceso interrumpe la producción de insulina, que regula el azúcar en la sangre. Alrededor del 70 por ciento de los pacientes con glucagonoma tienen EMN, y muchos también pierden peso, al igual que Williams, quien había pensado que su pérdida de peso gradual de 30 libras era causada por el estrés de lidiar con la erupción.

La cirugía para extirpar el tumor es el tratamiento preferido porque los glucagonomas no responden bien a la quimioterapia. Debido a que estos cánceres, que crecen lentamente, tienden a detectarse solo después de que se han diseminado más allá del páncreas, la cirugía cura solo alrededor del 20 por ciento de estos pacientes. Poligone dijo que él y sus colegas eran pesimistas; Williams había tenido síntomas durante más de seis años, y pensaban que era muy probable que su cáncer se hubiera extendido.

Poligone dijo que contrató a un oncólogo y un cirujano y luego le dio la noticia a Williams, quien al principio no entendió la gravedad de su diagnóstico.

«Realmente no relacioné el ‘tumor’ con el’ cáncer ‘hasta que me dijeron que iba a recibir tratamiento en el centro oncológico», recordó.

En enero. El 22 de diciembre de 2011, Williams se sometió a cirugía. Los resultados fueron los mejores que cualquiera podría haber esperado: El cáncer no se había diseminado a los ganglios linfáticos ni al hígado, y los médicos creían que lo habían extirpado todo. Cuatro semanas después, su sarpullido había desaparecido; las pruebas posteriores no han encontrado signos de cáncer.

«Nos sorprendió mucho que estuviera contenido», recordó Poligone, y agregó que los médicos creen que su cirugía fue curativa. Poligone dijo que un dermatopatólogo que regresó y examinó todas las láminas de biopsia de Williams no encontró evidencia específica de EMN. Aparte de la erupción y la pérdida de peso, Williams no tenía ninguno de los otros síntomas clásicos que podrían haber inducido a los médicos a sospechar cáncer de páncreas antes, ni parecía estar gravemente enfermo.

En cambio, parecía ansioso por deshacerse de la erupción. «Estaba, como, ‘Estás recortando mi tiempo de golf y mi tiempo de trabajo, tráeme de vuelta'», recordó Poligone, y agregó: «Tomo el mayor consuelo que tuvo un resultado excelente.»

Williams dijo que recuerda sentirse cada vez más cansado, pero no muy enfermo. Solo en retrospectiva, dijo, se dio cuenta de» lo débil que me había vuelto», y agregó: «Me siento como una persona nueva.»

A veces reflexiona sobre los seis años que pasó viendo médico tras médico acerca de su miserable erupción. «Piensas,’ Cielos, ¿por qué no hicieron esta prueba dos años antes?’

» Pero luego piensas, ‘ Oye, lo descubrieron.'»

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