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男の永続的な発疹は普通のように見えたが、それは実際には不吉だった

三ヶ月後、ポリゴンは再び試すことにしました。 イェール大学の皮膚科の名誉教授であり、ポリゴンの指導者であったピーター-ヒールドがロチェスターに来て講演をしていたが、ポリゴンはヒールドがポリゴンの中で最も困難になった症例について提案するかもしれないことを期待して、第二のグランドラウンドを開催することにした。

会議の前に、Poligoneは、彼が座って、四つの可能な診断を記載されていると述べました: 一つは、Id反応、真菌感染症、通常は水虫によって引き起こされる発疹でした。 第二は、壊死性回遊性紅斑、またはNME、膵臓癌のまれな形態に関連する発疹でした。 NMEはPoligoneがケースを見たことがなかったほどまれです。

NMEはそうは思わなかった。 彼は発疹を持っていたが、ウィリアムズは貧血、高血糖、下痢または他の特徴的な症状を持っていなかったし、複数の生検は異常を検出していませんで

“初めて、私は生検が嘘をついているかもしれないと思った”とPoligoneは回想した。 Healdは、可能な診断としてNMEを追求することに同意し、助言した。1つは膵臓によって産生されるホルモンであるグルカゴンのレベルを測定し、もう1つはインスリンレベルを測定しました。

テストは啓示的であった:ウィリアムズのグルカゴンの読み取りはミリリットル当たり620ピコグラムであり、約130の通常の上限をはるかに上回っていた。 そして、彼のインスリンレベルはミリリットル当たり71マイクロニットであり、正常の上端は27である。

次のステップはCTスキャンでした。 2010年12月に行われたこの検査では、ウィリアムズの膵臓にある梅の大きさの癌性腫瘍である壊滅的な発見が明らかになった。 ウィリアムズの発疹がNMEであり、神経内分泌腫瘍として知られる膵臓癌のまれな形態であるグルカゴノマを持っていたことは間違いありませんでした。 (アップルの創業者スティーブ-ジョブズは、insulinomaと呼ばれる別の膵臓神経内分泌腫瘍に屈しました。)

1で20万人

グルカゴノマの250例未満が1942年以来、世界的に同定されており、アメリカ内分泌外科医協会は、毎年約20万人に一人がそれを開発すると推定している。 腫瘍に知られていた原因がありませんが、場合によっては癌の家族歴が含まれるかもしれません。 (彼の診断の後、ウィリアムズは彼の祖母が68歳で膵臓癌で死亡したことを発見しましたが、その特定のタイプは知られていません。)グルカゴノマは、ホルモングルカゴンの過剰産生に起因する; この過剰は、血糖を調節するインスリンの産生を妨害する。 Glucagonomaの患者の約70%にNMEがあり、彼の漸進的な30ポンドの減量が発疹を取扱うことの圧力によって引き起こされたことを考えていたウィリアムズがしたように多数はまた重量を失います。

グルカゴノマは化学療法にうまく反応しないため、腫瘍を除去する手術が好ましい治療法です。 ゆっくりと成長するこのような癌は、膵臓を越えて広がった後にのみ検出される傾向があるため、手術はそのような患者の約20%しか治癒しない。 ウィリアムズは6年以上の間症状があり、彼の癌が広がった可能性が高いと考えていました。

Poligoneは、腫瘍学者と外科医を並べ、最初は彼の診断の重要性を理解していなかったウィリアムズにニュースを破ったと述べた。

“がんセンターで治療を受けると言われるまで、私は本当に”腫瘍”と”がん”を関連付けませんでした”と彼は回想しています。月に

。 平成22年(2011年)、ウィリアムズは手術を受けた。 結果は、誰もが期待している可能性が最高だった: 癌は彼のリンパ節または彼の肝臓に広がっていなかった、と医師は、彼らがそれをすべて削除したと信じていました。 4週間後、彼の発疹は消え、その後の検査では癌の兆候は見られなかった。

“私たちはそれが含まれていたことに非常に驚いた”とPoligoneは、医師が彼の手術は治癒的であると信じていると付け加えた。 Poligoneは、Williamsの生検スライドのすべてを調べた皮膚病理学者は、NMEの特定の証拠を見つけられなかったと述べた。 発疹や体重減少以外に、ウィリアムズは膵臓癌を疑うために以前に医師を突いたかもしれない他の古典的な症状のどれもなかったし、彼は重病に見え代わりに、彼は発疹を取り除くことをほとんど熱望していたようでした。

“彼は、”あなたは私のゴルフの時間と仕事の時間にカットしている、私を取り戻す”のようだった”とPoligoneは回想し、”私は素晴らしい結果を持っていた最も慰め”

ウィリアムズは、彼がますます疲れているが、本当に病気ではない感じを覚えていると述べました。 振り返ってみると、彼は言った、彼は”私がどのように弱くなるか”を認識し、”私は新しい人のように感じる”と付け加えた。”

時には、彼は彼の悲惨な発疹について医者の後に医者を見て過ごした六年間を熟考します。 “あなたは、”ああ、なぜ彼らは二年前にこのテストを実行しなかったと思いますか?’

“であると考えま,’こんにちはかねます。'”

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