Publicerad den Lämna en kommentar

Människans ihållande utslag verkade vanligt, men det var faktiskt olycksbådande

tre månader senare beslutade Poligone att försöka igen. Peter Heald, en emeritusprofessor i dermatologi vid Yale och Poligones mentor, kom till Rochester för att prata, och Poligone bestämde sig för att hålla en andra grand rounds, hoppas att Heald kan ha ett förslag om det fall som hade blivit bland Poligones svåraste.

före mötet sa Poligone att han satte sig ner och listade fyra möjliga diagnoser: En var en Id-reaktion, ett utslag orsakat av en svampinfektion, vanligtvis fotsvamp. En sekund var nekrolytisk migrerande erytem, eller NME, ett utslag i samband med en sällsynt form av bukspottkörtelcancer. NME är så sällsynt att Poligone aldrig hade sett ett fall.

NME verkade osannolikt. Medan han hade utslag, hade Williams inte anemi, hyperglykemi, diarre eller andra karakteristiska symtom, och flera biopsier hade inte upptäckt abnormiteten.

” För första gången trodde jag att biopsierna kanske ljög”, påminde Poligone. Heald instämde och rådde att driva NME som en möjlig diagnos.

Poligone beställde en annan hudbiopsi-som dess föregångare, det verkade peka på psoriasis – liksom två blodprov; en för att mäta nivån av glukagon, ett hormon som produceras av bukspottkörteln och en annan för att mäta sin insulinnivå.

testerna var avslöjande: Williams glukagonavläsning var 620 pikogram per milliliter, långt över den övre normalgränsen på cirka 130. Och hans insulinnivå var 71 mikroenheter per milliliter; den övre änden av normal är 27.

nästa steg var en CT-skanning. Testet, som utfördes i December 2010, avslöjade ett förödande resultat: en cancerous tumör ungefär storleken på en plommon i Williams bukspottkörtel. Det var ingen tvekan om att Williams utslag var NME och att han hade ett glukagonom, en sällsynt form av bukspottkörtelcancer som kallas en neuroendokrin tumör. (Apples grundare Steve Jobs succumbed till en annan pankreatisk neuroendokrin tumör som kallas ett insulinom.)

1 av 20 miljoner

Färre än 250 fall av glukagonom har identifierats över hela världen sedan 1942, och American Association of Endocrine Surgeons uppskattar att cirka en av 20 miljoner människor årligen kommer att utveckla den. Tumören har ingen känd orsak, men i vissa fall kan en familjehistoria av cancer vara involverad. (Efter sin diagnos upptäckte Williams att hans mormor dog av bukspottkörtelcancer vid 68 års ålder, även om dess specifika typ inte är känd.) Glukagonomer är resultatet av överproduktionen av hormonet glukagon; detta överskott stör produktionen av insulin, som reglerar blodsockret. Cirka 70 procent av glukagonomapatienterna har NME, och många går också ner i vikt, liksom Williams, som trodde att hans gradvisa viktminskning på 30 pund orsakades av stressen att hantera utslaget.

kirurgi för att ta bort tumören är den föredragna behandlingen eftersom glukagonomer inte svarar bra på kemoterapi. Eftersom sådana cancerformer, som växer långsamt, tenderar att detekteras först efter att de har spridit sig bortom bukspottkörteln, botar kirurgi endast cirka 20 procent av sådana patienter. Poligone sa att han och hans kollegor var pessimistiska; Williams hade haft symtom i mer än sex år, och de tyckte att det var mycket troligt att hans cancer hade spridit sig.

Poligone sa att han ställde upp en onkolog och en kirurg och sedan bröt nyheten till Williams, som först inte förstod allvaret i hans diagnos.

”Jag relaterade verkligen inte ”tumör” med ”cancer” tills de sa till mig att jag skulle behandlas på cancercentret”, minns han.

på Jan. 22, 2011, genomgick Williams operation. Resultaten var det bästa någon kunde ha hoppats på: Cancern hade inte spridit sig till hans lymfkörtlar eller till hans lever, och läkare trodde att de tog bort allt. Fyra veckor senare var hans utslag borta; efterföljande tester har inte hittat några tecken på cancer.

”Vi blev mycket förvånade över att det fanns”, påminde Poligone och tillade att läkare tror att hans operation var botande. Poligone sa att en dermatopatolog som gick tillbaka och undersökte alla Williams biopsiglas inte hittade specifika bevis på NME. Annat än utslag och viktminskning, Williams hade ingen av de andra klassiska symptom som kan ha petade läkare tidigare att misstänka cancer i bukspottskörteln, inte heller verkade han allvarligt sjuk.

istället verkade han mest angelägen om att bli av med utslaget. ”Han var som, ”du skär in i min golftid och arbetstid, få mig tillbaka”, ”påminde Poligone och tillade” Jag tar mest tröst som hade ett utmärkt resultat.”

Williams sa att han kommer ihåg att han kände sig alltmer trött men inte riktigt sjuk. Bara i efterhand, han sa, insåg han ” hur svag jag skulle bli,” tillsats, ”jag känner mig som en ny person.”

ibland funderar han över de sex år han tillbringade med att träffa läkare efter läkare om hans eländiga utslag. ”Du tror,” Geez, varför körde de inte detta test två år tidigare?”

”men då tänker du,” Hej, de räknade ut det.'”

har du ett medicinskt mysterium som har lösts? E-post [email protected]

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.